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                衛生部《矮小癥臨床路徑》

                作者:胡旭  來自:成長專家 點擊:9956 次

                  矮小癥臨床路徑(2010年版)

                  

                  一、矮小癥臨床路徑標準住院流程

                  (一)適用對象。

                  第一診斷為矮小癥(舊稱侏儒癥)(ICD-10︰E34.3)。

                  (二)診斷依據。

                  根據《兒科學》(王衛平主編,高等教育出版社,2004版)、《中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組矮身材兒童診治指南》(中華兒科雜志,2008年,46:428-430)、

                  Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主編,Saunders Elsevier出版社,2007年)、《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)、《小兒內分泌學》(顏純、王慕逖主編,人民衛生出版社,2006年)。

                  身高處于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第3百分位數以下,或低于兩個標準差者(身高標準參照2005年九省/市兒童體格發育調查數據研究制定的中國2-18歲兒童身高、體重標準差)。

                  (三)治療方案的選擇。

                  根據《兒科學》(王衛平主編,高等教育出版社,2004版)、《中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組矮身材兒童診治指南》(中華兒科雜志,2008年,46:428-430)、《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主編,Saunders Elsevier出版社,2007年)等。

                  1.孤立性生長激素缺乏癥藥物治療:生長激素替代治療。

                  2.甲狀腺素功能減低癥:甲狀腺素替代療法。

                  3.先天性卵巢發育不全癥:一般骨齡12歲前生長激素替代治療,12歲后聯合或單獨雌、孕激素治療。

                  4.聯合垂體激素缺乏癥:相應缺乏激素替代治療。

                  5.其他:對因、對癥治療。

                  6.輔助治療:運動、營養治療。

                  (四)標準住院日≤3天。

                  (五)進入路徑標準。

                  1.第一診斷必須符合ICD-10︰E34.3矮小癥(舊稱侏儒癥)疾病編碼。

                  2.沒有明確的矮小病因。

                  3.達到住院標準:符合矮小癥診斷標準,并經內分泌專科或兒內科臨床醫師判斷需要住院檢查治療。

                  4.當患者同時具有其他疾病診斷,如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。

                  (六)住院期間檢查項目。

                  1.必需的檢查項目:

                  (1)血常規、尿常規、大便常規;

                  (2)甲狀腺功能(T3、T4、TSH、FT3、FT4)、乙肝兩對半;

                  (3)肝腎功能、血脂、電解質、血糖;

                  (4)骨齡、垂體MRI(懷疑腫瘤時需強化);

                  (5)生長激素激發試驗(包括精氨酸激發試驗、胰島素激發試驗、可樂定激發試驗、左旋多巴,必選2項,其中前兩項必選一項)。

                  2.根據患者病情可選擇的檢查項目:

                  (1)皮質醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長因子1(IGF1)、胰島素樣生長因子結合蛋白3(IGFBP3);

                  (2)骨密度;

                  (3)25羥維生素D3;

                  (4)頭顱、胸部、脊柱、骨盆、四肢長骨X光攝片;

                  (5)血氣分析;

                  (6)性激素:黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睪酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素;

                  (7)戈那瑞林激發試驗;

                  (8)絨毛膜促性腺激素試驗;

                  (9)染色體核型分析;

                  (10)IGF-1生成試驗。

                  (七)生長激素缺乏,GHD替代治療。

                    1.診斷生長激素缺乏癥者給予生長激素治療:生長激素粉劑或水劑,國內常用劑量是0.1–0.15U/kg/d,睡前皮下注射。

                    2.對癥治療藥物:根據患者情況選擇。

                  (1)診斷甲狀腺功能減低者給予甲狀腺激素替代治療:一般選用優甲樂,劑量根據缺乏的程度而異,從小劑量開始,需晨空腹口服給藥,開始用藥后2-4周復查激素水平并調整劑量。

                  (2)診斷腎上腺皮質功能減退者:選用氫化考的松治療。

                  (3)其他:根據相應檢查結果處理。

                  (八)出院標準。

                   1.患者完善相關檢查以及病因評估。

                   2.生長激素激發試驗過程順利,無不良反應。

                   3.沒有需要住院處理的并發癥和(或)合并癥。

                  (九)變異及原因分析。

                  檢查發現存在較嚴重的內科系統性疾病如腎功能不全、先天性心臟病等,需進行積極對癥處理,完善相關檢查,向家屬解釋并告知病情、導致住院時間延長,增加住院費用的原因等,并按相應路徑或指南進行救治,退出本路徑。

                  二、矮小癥臨床路徑表單

                  適用對象:第一診斷為矮小癥(ICD-10:E34.3)

                  患者姓名:性別:年齡:門診號:住院號:

                  住院日期:年月日 出院日期:年月日 標準住院日:≤3天

                  時間

                  住院第1天

                  住院第2天

                  住院第3天

                  (出院日)

                  

                  

                  

                  

                  

                  

                  □ 詢問病史與體格檢查

                  □ 完成病歷書寫

                  □ 上級醫師查房與病情評估

                  □ 初步確定治療方案

                  □ 開化驗單、完成實驗室初步檢查

                  □ 向患者家屬初步交代病情

                  □ 上級醫師查房,確定進一步的檢查和治療方案

                  □ 完成上級醫師查房記錄

                  □ 進行生長激素激發試驗

                  □ 根據相應的檢查結果調整檢查方案

                  □ 激發試驗過程中不良反應監測與治療

                  □ 完成其他輔助檢查

                  有激發試驗不良反應發生患者

                  □ 每1-2個小時測血壓、血糖

                  □ 建立靜脈通道

                  □ 吸氧、重癥監護(必要時)

                  □ 上級醫師查房

                  □ 完成上級醫師查房記錄

                  □ 完成生長激素激發試驗

                  □ 激發試驗過程中不良反應監測與治療

                  □ 上級醫師查房同意其出院

                  □ 完成出院小結

                  

                  

                  

                  

                  長期醫囑:

                  □ 兒內科疾病護理常規

                  □ 二級護理

                  □ 普通飲食

                  □ 健康宣教

                  臨時醫囑:

                  □ 血常規、尿常規、大便常規

                  □ 肝腎功能、血脂、電解質、血氣分析

                  □ T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝兩對半

                  □ 皮質醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3

                  □ 骨齡、垂體MRI/CT平掃

                  □ 骨密度

                  □ 激發試驗方案

                  □ 視病情增加檢查項目

                  長期醫囑:

                  □ 兒內科疾病護理常規

                  □ 二級護理

                  □ 普通飲食

                  

                  出院醫囑:

                  □ 出院帶藥

                  □ 健康宣教:營養和運動

                  □ 出院宣教:向患兒家屬交代出院注意事項,如門診隨訪項目,間隔時間,觀察項目等

                  主要

                  護理

                  工作

                  □ 介紹病房環境、設施和設備

                  □ 入院護理評估

                  □ 矮小癥住院檢查流程教育

                  

                  □ 執行醫囑

                  □ 觀察病情并及時向醫師匯報

                  □ 發生不良反應病人的特殊處理

                  

                  □ 執行醫囑

                  □ 觀察病情并及時向醫師匯報

                  □ 發生不良反應病人的特殊處理

                  □ 指導患者辦理出院手續

                  病情

                  變異

                  記錄

                  □無 □有,原因:

                  1.

                  2.

                  □無 □有,原因:

                  1.

                  2.

                  □無 □有,原因:

                  1.

                  2.

                  護士

                  簽名

                  

                  

                  

                  醫師

                  簽名

                  

                  

                  

                10
                標簽:專家觀點

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